Progresivna supranuklearna paraliza

Od skoraj 100.000 ljudi približno šest do sedem ljudi dobi t.i. progresivna supranuklearna paraliza . The - tudi kot PSP znano - možgansko disfunkcijo lahko primerjamo s Parkinsonovo boleznijo. Vzroki bolezni so za zdaj še neznani; ni zdravil.

Kaj je progresivna supranuklearna paraliza?

Če obstaja sum progresivne supranuklearne paralize, zdravnik začne s fizikalnim pregledom in odredi zdravljenje z magnetno resonanco (MRI). Z MRI lahko zdravnik ugotovi, ali se je oblika možganskega stebla spremenila.
© Axel Kock - stock.adobe.com

The progresivna supranuklearna paraliza oz PSP opisuje disfunkcijo človeških možganov. Zdravniki Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski in Dr. J.C. Richardson je leta 1963 odkril progresivno supranuklearno paralizo. Zaradi tega mnogi medicinski strokovnjaki disfunkcijo možganov navajajo tudi kot t.i. Sindrom Steele-Richardson-Olszewski, kar je znano tudi s kratico SRO.

Progresivna supranuklearna paraliza se pojavlja pretežno v drugi polovici življenja, pri čemer moški dobijo bolezen pogosteje kot ženske. Od približno 100.000 ljudi bo približno šest do sedem ljudi v življenju razvilo progresivno supranuklearno paralizo.

glavni vzrok

Vzrok progresivne supranuklearne paralize je večinoma neznan. Številni raziskovalci so mnenja, da nastane kot posledica interakcij in vplivov iz okolja. Včasih so lahko razlog tudi genetske spremembe. Obstajajo tudi teorije virusne bolezni, ki kasneje uničijo celice možganskih živcev.

Obstajajo tudi raziskovalci, ki menijo, da lahko onesnaževala, ki jih desetletja zaužijemo v okolju, včasih sprožijo progresivno supranuklearno paralizo. Medicinski strokovnjaki se že nekaj časa zavedajo, da obstajajo različne oblike progresivne supranuklearne paralize.

Bolnik lahko trpi za Richardsonovim sindromom (klasična progresivna supranuklearna paraliza, ki je bila prvič dokumentirana leta 1963), prav tako pa razvije oblike, ki so primerljive s Parkinsonovo boleznijo in povzroči podoben potek bolezni (ta oblika je znana tudi kot "Čista Akinezija z zamrznitvijo gibanja" ali "PAGF").

Simptomi, težave in znaki

Simptomi so različni. Vendar pa obstaja več znakov, ki bi jih lahko opazili pri številnih bolnikih. Sem spadajo na primer nenadni padci, pa tudi ogromne težave pri gibanju in hoji. Mnogi bolniki trpijo tudi zaradi težav z ravnotežjem ali se pritožujejo nad težavami z vidom (prizadeti trpijo zaradi zamegljenega vida in dvojnega vida).

Drugi simptomi, ki kažejo na progresivno supranuklearno paralizo, so požiranje in težave z govorom. V nekaterih primerih so bile opažene tudi spremembe razpoloženja in osebnosti. Drugi klasični simptom, ki je včasih odgovoren za poimenovanje bolezni, je problem premikanja oči. Nazadnje paraliza pogleda ne pomeni nič drugega kot paralizo pogleda; zato imajo prizadeti težave z gibanjem oči.

Diagnoza in potek bolezni

Če obstaja sum progresivne supranuklearne paralize, zdravnik začne s fizikalnim pregledom in odredi zdravljenje z magnetno resonanco (MRI). Z MRI lahko zdravnik ugotovi, ali se je oblika možganskega stebla spremenila. Za preverjanje aktivnosti dopamina se lahko uporabljajo tudi postopki nuklearne medicine (PET). Zdravnik nato pregleda tekočino (živčno vodo), da lahko izključi vse druge bolezni, ki imajo podobne simptome.

Progresivne supranuklearne paralize ni mogoče ustaviti. Vendar obstajajo zdravila, ki včasih ublažijo simptome ali upočasnijo potek bolezni. To pomeni, da lahko prizadeti dlje sodelujejo v "normalnem" družbenem življenju. Zlasti, ko se progresivna supranuklearna paraliza prepozna v zgodnjih fazah, zdravila, ki se uporabljajo tudi pri Parkinsonovi bolezni, pomagajo, da se tečaj zavleče.

Težava z zdravili pa je, da ne trajajo dlje časa - kot pri Parkinsonovi -, ampak postanejo neučinkovite po določenem času, saj možganske celice umrejo (zaradi funkcionalne motnje) in absorpcija ni več mogoča.

Zapleti

Praviloma za to bolezen ni zdravljenja in zato tudi nobenega zdravila. Prizadeta oseba mora živeti s simptomi celo življenje. V prvi vrsti je ta bolezen pomembna omejitev mobilnosti. Prizadeti zelo pogosto trpijo zaradi nenadnih padcev in se lahko resno poškodujejo.

Pojavijo se tudi težave z ravnotežjem in usklajevanjem ter bistveno zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja. Poleg tega so pritožbe lahko odvisne tudi od drugih ljudi v njihovem življenju. Bolezen povzroča tudi težave z vidom in morda dvojni vid. Pojavijo se lahko tudi težave z govorom ali požiranjem. To vodi do težav z vnosom hrane in tekočin, tako da lahko prizadeti trpijo zaradi prekomerne teže ali različnih simptomov pomanjkanja.

Pojavi se tudi očesna paraliza, tako da bolniki sploh ne morejo več premikati oči ali le v omejenem obsegu. Nadaljnjih zapletov ni. S pomočjo zdravil lahko duševne motnje omejimo. Popolno zdravljenje in ozdravitev pri tej bolezni ne pride.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Posebnosti ali nepravilnosti mobilnosti so zaskrbljujoče indikacije in znaki okvare zdravja. Če padete, hodite nestabilno ali imate težave pri gibanju, se morate posvetovati z zdravnikom. Težave z ravnotežjem, omotičnostjo in povečanim tveganjem za nesreče je treba natančneje preučiti. Treba je preučiti in zdraviti zmanjšan vid, zamegljen vid ali zaznavanje dvojnega vida.

Zdravnik je potreben v primeru govornih nepravilnosti, motenega požiranja ali zavrnitve vnosa hrane. Če se simptomi dolgotrajno pojavljajo ali se intenzivno povečujejo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če premiki oči niso več predmet volje zadevne osebe, je nujen obisk zdravnika. Zdravniku je treba predstaviti fiksni pogled in ohromelost v očesu.

Če tudi zadevna oseba trpi zaradi čustvenih nepravilnosti, je treba ukrepati. Spremembe v vedenju ali osebnosti so zaskrbljujoče. Nihanje razpoloženja, umik iz družbenega življenja ali agresivne težnje je treba razpravljati z zdravnikom. V primeru tesnobe, faz depresije ali motenj spanja je razjasnitev simptomov priporočljivo. Če dnevnih obveznosti ni več mogoče izpolniti brez zunanje pomoči ali če pride do poklicne invalidnosti zaradi zmanjšanega vida, je potreben zdravnik, da bo mogoče sestaviti načrt zdravljenja.

Zdravljenje in terapija

Ena glavnih težav je dejstvo, da je progresivno supranuklearno paralizo zelo težko diagnosticirati. Mnogi zdravstveni delavci prej niso vedeli, da bolnik trpi zaradi te disfunkcije. Zaradi tega so začeli terapije in zdravljenje začeti razmeroma pozno. Danes pa je mogoče - z zgodnjim zdravljenjem - simptome progresivne supranuklearne paralize omiliti, tako da se potek bolezni upočasni. Vendar pa ni popolnega zdravila za progresivno supranuklearno paralizo.

Zdravnik skrbi predvsem za dodeljevanje zdravil. Zdravila lajšajo simptome in upočasnjujejo potek bolezni. Zdravniki večinoma uporabljajo L-Dopa. L-Dopa zagotavlja, da lahko možgani pretvorijo nevrotransmiter dopamin. Vendar se učinek L-Dopa po približno dveh do treh letih zmanjša, saj možganske celice - zaradi progresivne supranuklearne paralize - umrejo in absorpcija aktivne sestavine ni več mogoča.

Zdravniki predpisujejo tudi razagalin in selegilin; obe učinkovini zmanjšujeta razgradnjo dopamina v možganih. Druge aktivne sestavine, ki jih dajemo med progresivno supranuklearno paralizo, so imipramin in amitriptilin. Oba sta med tricikličnimi antidepresivi, ki se večinoma uporabljajo za depresijo ali depresivno razpoloženje.Druga zdravila, ki jih dajemo v okviru zdravljenja, so zaviralci ponovnega privzema serotonina in Ceonzym Q10.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za okužbe oči

preprečevanje

Ker do zdaj ni znanih vzrokov ali pa zdravniki ne vedo, kateri dejavniki so naklonjeni razvoju progresivne supranuklearne paralize, preventivnih ukrepov ni mogoče sprejeti.

Porodna oskrba

V primeru progresivne supranuklearne paralize je trenutno možno le simptomatsko spremljanje. Namen tega je ublažiti simptome in po potrebi upočasniti potek bolezni. V ta namen se uporabljajo zdravila L-Dopa, ki se uporabljajo tudi pri Parkinsonovi bolezni. Žal po določenem obdobju uporabe ta zdravila niso več učinkovita.

Razlog za to je odmiranje možganskih celic, ki so potrebne za absorpcijo aktivne sestavine. Poleg tega lahko fizioterapija, delovna terapija in dopolnilna govorna terapija bolnikom pomagajo upočasniti napredovanje bolezni. Poleg tega psihološka podpora pomaga pacientu, da kljub bolezni ohrani bolj pozitiven odnos. V nekaterih primerih bo morda potrebno jemati tudi antidepresive.

Po diagnozi progresivne supranuklearne paralize je pomembno, da obiščite zdravnika, če obstajajo znaki okužbe ali težave z dihanjem ali požiranjem. Poleg tega je treba opazovati, ali je morda potreben invalidski voziček, ko bolezen napreduje. Prognoza za progresivno supranuklearno paralizo je na žalost negativna.

Ker gre za trenutno neozdravljivo bolezen, je povsem brez simptomov življenje nemogoče. Kakovost življenja se znižuje, zlasti zaradi občutnih omejitev gibanja, ravnotežja in koordinacije. Po pojavu simptomov je povprečni čas preživetja približno šest let.

To lahko storite sami

Progresivna supranuklearna paraliza vodi v negotovost pri hoji in lahko povzroči motnje ravnotežja v vsakdanjem življenju. Prizadetim ni težko ukrepati proti simptomom. Zdravniki lahko le v omejenem obsegu predpišejo zdravila.

Zato morajo bolniki poleg zdravljenja z zdravili poiskati tudi fizioterapevtsko pomoč. Težave z govorom in požiranjem lahko omilimo z delovno terapijo in dopolnilno govorno terapijo. Trening spomina preprečuje običajno demenco. Ko bolezen napreduje, se lahko osebnost spremeni. Pogoste so tudi nihanje razpoloženja in depresivno razpoloženje. Kakovost življenja lahko nekoliko izboljšamo s posameznimi zdravili in individualno terapijo. Zdravnik predpiše ustrezna sredstva za spodbujanje varne hoje. Na eni strani morajo pacienti zagotoviti, da redno jemljejo zdravila, na drugi strani pa redno sodelujejo v fizioterapiji.

Veliko potrpljenja je potrebno tudi v vsakdanjem življenju, tako od prizadetih kot od svojcev. Poleg tega bi morali bolni pozorno opazovati svoje telo in po potrebi zahtevati invalidski voziček. Priporočljiv je kratek obisk zdravnika, zlasti če imate okužbe ali če imate težave z dihanjem ali požiranjem.