Pemphigus foliaceus je avtoimunološka bolezen kože, pri kateri celice imunskega sistema razgrajujejo beljakovine, ki vežejo kožo. Zaradi tega se na koži tvorijo razpoke, ki se nato spremenijo v mehurje. Zdravljenje poteka s sistemskim dajanjem glukokortikoidov ali drugih zdravil, ki zavirajo imunski sistem.
Kaj je pemphigus foliaceus?
© artitcom - stock.adobe.com
Človeški obrambni sistem prepoznava patogene in druge snovi tujega izvora kot grožnje. Ko je imunski sistem prepoznan kot tujec, začne napadati, da bi čim hitreje odpravil nevarnosti za organizem. Ta proces je moten pri avtoimunskih boleznih.
Imunski sistem prizadetih napada telesno tkivo namesto tujih snovi. Avtoimunske bolezni se lahko usmerijo proti kateremu koli tkivu. Zdravniki pokličejo kožne avtoimunske dermatoze. Na Pemphigus foliaceus Gre za avtoimunsko dermatozo, ki povzroča mehurje zgornjega sloja povrhnjice in lahko prizadene druge sesalce, pa tudi človeka.
Za človeški pemphigus foliaceus medicina razlikuje med štirimi različnimi oblikami: poleg sporadičnih Pemphigus foliaceus tip Cazenave obstaja ta, ki jo najdemo predvsem v Južni Ameriki Pemphigus braziliensis, the Pemphigus seborrhoicus in Pemphigus eritematozus. Kar zadeva večino avtoimunskih bolezni, za pemfigus foliaceus še ni dokončno razjasnjen vzrok osnovne imunske motnje.vzroki
Bolniki s pemphigus foliaceus razvijejo avtoantiteles, ki so usmerjeni proti desmogleinu 1. To je protein znotraj desmosomov, ki je ključen za celično kohezijo keratinocitov znotraj najbolj oddaljenih plasti kože. Skozi reakcije antigen-protitelesa pacientovo telo sprošča proteolitične encime, ki razgrajujejo beljakovine.
Skupaj s proteini ti encimi porušijo povezave med posameznimi kožnimi celicami. Ker koži primanjkuje celične kohezije, se keratinociti zaokrožijo. Pojavi se tako imenovana akantoliza. Kot rezultat, v povrhnjici nastanejo razpoke, ki kasneje tvorijo žulje. Desmoglein 1 se pojavlja kot protein le v majhni meri znotraj sluznic.
Če ne uspe, njegovo funkcijo v sluznici izravnamo z desmogleinom 3 zgornjih plasti sluznice. Zaradi tega so učinki pemphigus foliaceus omejeni na zunanjo kožo. Ni še pojasnjeno, kateri dejavniki so v prvi vrsti vpleteni v napačno programiranje imunskega sistema. Primarne vzročne virusne bolezni na primer obravnavajo avtoimunske bolezni.
Simptomi, težave in znaki
Bolniki s pemphigus foliaceus imajo simptome ohlapnih in hitro razpokanih mehurjev na zunanji koži. Osnovo pretisnih omotov sestavljajo jokajoče, skorjaste erozije, ki se počasi širijo in lahko povzročijo generalizirano eritrodermo. Eritroderma je pordelost, ki lahko prizadene celoten kožni organ ali večje dele kože.
Erozije bolnikov s pemphigus foliaceus imajo v mnogih primerih neprijeten vonj. Izločanje, ki ga vsebujejo mehurji, razgrajujejo bakterije, katerih presnovni produkti so odgovorni za slab vonj. Nekateri bolniki se pritožujejo tudi zaradi srbenja ali pekoče kože. Ker drgnejo kožo in praskajo mehurje zaradi srbenja, se mehurji pogosto nenadzorovano širijo.
Širjenje mehurčkov sega nazaj k načelu pozitivnega fenomena Nikolski. V večini primerov pretisni omoti vplivajo na glavo, obraz in prtljažnik. Pretisni omoti se pojavijo le v redkih primerih znotraj sluznice.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo pemphigus foliaceus postavi dermatolog na podlagi serologije in histopatologije. Znaki Nikolsky lahko sprožijo začetne sume. Bolnikovo kožo lahko olupimo v aktivni fazi, na primer z rahlim tangencialnim pritiskom. V serumu in v medceličnem prostoru lahko opazimo avtoantitelesa.
V kasnejših fazah bolezni pride tudi do pospešenega usedanja krvi. Poleg tega se spremeni krvna slika. Pojavi se disproteinemija. Histopatološko, akantolitični pretisni omoti vplivajo predvsem na stratum granulosum. V dermisu je pogosto mogoče najti dokaze o akantozi, papilomatozi ali levkocitni infiltraciji.
Glede na diferencialno diagnozo je treba bolezen razlikovati od diskoidnega eritematoznega lupusa in seboroičnega dermatitisa. V primeru podrobne diagnoze se diagnoza zoži na eno od štirih oblik bolezni. Kot za vse druge avtoimunske bolezni je tudi za pemphigus foliaceus značilen njegov individualni potek. To pomeni, da napovedi za bolnike z boleznijo ni mogoče preprosto posplošiti.
Zapleti
Pemphigus foliaceus je treba nujno zdraviti, sicer lahko pride do več zapletov. Kožne lezije, ki jih povzroči avtoimunska reakcija telesa, se lahko razširijo po celotnem telesu brez zdravljenja in povzročijo tako imenovano generalizirano eritrodermo. Pri generalizirani eritrodermi se celotna koža vname in pordeči.
Za bolezenski proces so značilni izguba toplote in beljakovin, povečana proliferacija kožnih celic in širitev krvnih žil. Pri posebno izrazitih kožnih reakcijah se pojavijo resni zapleti, ki so lahko celo smrtno nevarni. Močna izguba tekočin lahko povzroči življenjsko nevarno dehidracijo. Nevarne izgube beljakovin in toplote nastanejo zaradi okrepljenega tvorjenja kožnih celic in obsežnega luskanja kože.
Poleg tega razširitev krvnih žil pogosto vodi do hudih bolezni srca in ožilja. Nenehno tvorjenje mehurčkov in tekočin zagotavlja tudi bakterijskim patogenom idealno gnezdilnico. Če ga ne zdravimo, se lahko razvijejo resne okužbe, ki so lahko tudi smrtne. Vendar pa lahko to tveganje povečamo z dajanjem imunosupresivov.
Ker pa je pemphigus foliaceus mogoče zdraviti le z zatiranjem imunskega sistema, se antibiotiki običajno dajejo tudi kot previdnost med zdravljenjem, da se izognemo resnim okužbam. Za zdaj ni kurativnega zdravljenja. Imunski sistem je treba nenehno zatreti, tako da je treba sprejeti preventivne ukrepe, da se izognemo nalezljivim boleznim.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Ker se pemphigus foliaceus ne pozdravi in se v večini primerov simptomi poslabšajo, je zdravljenje s strani zdravnika smiselno. Simptome je mogoče omejiti in ublažiti le z zdravljenjem. V primeru pemphigus foliaceus se je treba posvetovati z zdravnikom, če se na koži pojavijo pretisni omoti, ki ne minejo zlahka in se pojavijo v daljšem časovnem obdobju. Srbenje ali močno pordelost prizadetega območja kože lahko kaže tudi na pemphigus foliaceus in ga mora pregledati zdravnik.
Ker se prizadeti pogosto opraskajo s to boleznijo, se simptomi poslabšajo. Pretisni omoti se pojavijo na različnih delih telesa in lahko precej otežijo življenje pacienta. V primeru teh pritožb se takoj posvetujte z zdravnikom. Običajno lahko pemfigus foliaceus diagnosticira in zdravi splošni zdravnik ali dermatolog. Na življenjsko dobo prizadete osebe ne vpliva negativno.
Zdravljenje in terapija
Primarni vzrok pemphigus foliaceus še ni ugotovljen. Zaradi tega je vzročna terapija težavna. Bolezen zato velja za neozdravljivo bolezen, pri kateri ni možnosti vzročne terapije.
Za terapijo bolnika so na voljo simptomatske in podporne metode zdravljenja. V bistvu je simptomatska terapija za pemphigus foliaceus podobna zdravljenju za pemphigus vulgaris. Glukokortikoide dajemo sistemsko.
Na začetku so visoki odmerki primerni za zaustavitev bolezenskega procesa. Ko so znaki Nikolskega negativni in kožne okvare začnejo zdraviti, je nakazano postopno zmanjšanje odmerka. Poleg glukokortikoidov lahko bolniki dobijo tudi druge imunosupresive.
Nenehna imunosupresivna terapija je prav tako pomembna kot skrb za kožne lezije. Za preprečevanje zapletov se lahko uporabljajo antibiotiki. Nujno se je treba izogniti hitri ukinitvi posameznih zdravil. V tem okviru so bili pogosto dokumentirani recidivi simptomov.
Napovedi in napoved
Kronična avtoimunska bolezen pemphigus foliaceus običajno vodi v smrt pet let po bolezni, če se ne zdravi. Za izboljšanje prognoze dermatologi pogosto predpišejo celostno zdravljenje s kortikosteroidi, imunosupresivi, plazemsko izmenjavo ali imunoglobulinom. Zdravljenja, ki naj bi privedla do zmanjšanja titra protiteles, se običajno izvajajo v bolnišničnem okolju in pod nadzorom, da bi preprečili kakršne koli zaplete - tudi smrtne -, ki se lahko pojavijo med terapijo.
Od petdesetih let 20. stoletja je uporaba kortikosteroidov v obdobju enega leta privedla do boljših dolgoročnih možnosti za prizadete bolnike, tako da lahko do 80% živi brez simptomov ali se celo dolgoročno ozdravi. Prizadeti so med vsakodnevnimi dejavnostmi med zdravljenjem in po njem pogosto omejeni, saj se morajo spopadati z več urno odsotnostjo z dela, hujšanjem in pomanjkanjem spanja. Izmenjava z drugimi prizadetimi osebami, ki morajo skozi isto stvar, jim pomaga pri soočanju s spremembami v njihovem življenju.
Kljub temu se približno 5% primerov še vedno konča usodno zaradi posledic zdravljenja sistemskih okužb - redkeje po superinfekciji lezij - in pomanjkanja zdravljenja. Prej ko se bolezen diagnosticira in začne zdravljenje, večje so možnosti, da bodo lahko prizadeti brez simptomov prizadetih.
preprečevanje
Za zdaj ni na voljo obetavnih preventivnih ukrepov proti pemphigus foliaceus. Primarni sprožilci avtoimunske bolezni še niso znani. Preprečevanje bi lahko predstavljalo samo prepoznavanje in nato preprečevanje sprožilcev.
Porodna oskrba
V primeru pemphigus foliaceus so možnosti neposredne nadaljnje oskrbe v večini primerov močno omejene. Zadevna oseba je odvisna od hitrega in predvsem zgodnjega diagnosticiranja in zdravljenja te bolezni, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov in drugih pritožb.
Potrebno je jemati različna zdravila. Vedno je treba upoštevati zdravnikova navodila. Pomembno je tudi zagotoviti pravilno odmerjanje in ga jemati redno, da se simptomi pravilno in trajno lajšajo.
Pri jemanju antibiotikov morajo prizadeti upoštevati, da jih ne smejo jemati z alkoholom, da ne bi zmanjšali učinka. Zdravila pri pemphigus foliaceusu ne smemo hitro ukiniti. Redni pregledi in pregledi pri zdravniku so potrebni tudi za spremljanje trenutnega stanja bolezni in za odkrivanje drugih poškodb zgodaj.
To lahko storite sami
Pemphigus foliaceus se lahko lajša s kortizonom, ki ga zdravnik predpisuje v obliki tablet ali infuzij. Med jemanjem kortizona morajo bolniki dosledno upoštevati priporočeni odmerek. Zdravljenje s kortizonom ščiti pred novimi vnetji, tako da se kožne erozije zmanjšujejo. Pomembno je, da prizadetih predelov kože ne po nepotrebnem dražimo. Med jemanjem pripravkov se lahko pojavijo neželeni učinki. Prav zato ima pravilna doza tako pomembno vlogo.
Bolniki se lahko zatečejo tudi k mazilom ali losjonom za zdravljenje poškodovane kože. Zagotovo prisluhnite priporočilom zdravnika. Skrbna, pravilna nega kože preprečuje sekundarna vnetja. Če obstajajo druge težave s kožo ali avtoimunske bolezni, je pomembno, da zdravnik ve za njih. Na ta način lahko pomaga pri idealni prilagoditvi zdravil.
Da bi zaščitili poškodovano kožo, pacienti seveda ne bi smeli praskati. V nasprotnem primeru se bo težava le še poslabšala. Pomirjujoče vaje in dobro ozaveščanje telesa pomagajo, da se območja v miru zdravijo. Na ta način lahko prizadeti nekoliko olajšajo življenje. Bolniki z alergijo morajo biti še posebej previdni in se čim bolj izogibati sprožilcu alergije.
