Adenoidni cistični karcinom

Zdravnik govori, ko govori o enem adenoidno-cistični karcinom se začne z malignim tumorjem. Čeprav se tumor pojavlja razmeroma redko, je v mnogih primerih usoden. Predvsem zato, ker se adenoidno-cistični karcinom širi, tako da lahko rakave celice napadejo tudi drugi organi. 5-letna stopnja preživetja znaša 89 odstotkov; 15-letna stopnja preživetja je le 40 odstotkov.

Kaj je adenoidni cistični karcinom?

Adenoidno-cistični karcinom je maligni tumor. Vendar se tumor redko pojavi. Adenoidno-cistični karcinom izhaja iz žleznih tkiv; V glavnem se diagnosticira adenoidno-cistični karcinom glave ali vratu.

Pljučne žleze spadajo med najpogostejša mesta manifestacije; adenoidno-cistični karcinom se pojavlja predvsem v parotidni, mandibularni ali celo v majhnih slinavkah. Včasih so zdravniki v zadnjih letih vedno znova lahko prepoznali nadaljnje lokalizacije.

Sem spadajo adenoidno-cistični karcinomi v solznih žlezah, nosnih in paranazalnih sinusih, vetrnici, grlu, pljučih, koži, bronhih, mlečni žlezi, materničnem vratu, zunanjem slušnemu kanalu, prostati ali celo bartolinu -Glandija se lahko oblikuje. Zanj je značilna počasna rast adenoidno-cističnega karcinoma na začetku.

Toda tumor kaže izrazito nagnjenost k infiltraciji, ki vpliva predvsem na okoliško tkivo. Zaradi tega lahko adenoidno-cistični karcinom le redko popolnoma odstranimo, tako da se lahko vedno znova pojavljajo nove tumorske tvorbe.

Tumor sta opisala Robin in Laboulbene; Šele leta 1856 je tumor podrobneje dokumentiral kirurg Theodor Billroth. Zaradi tega se adenoidni cistični karcinom uporablja še danes Cilindrom imenovano zato, ker imajo tumorske celice valjaste oblike. Izraz adenoidni cistični karcinom je prvič uporabil patolog James Ewing.

vzroki

Za zdaj ni znanih vzrokov, zakaj se adenoidno-cistični karcinom sploh razvije. Prav tako ni znanih okoljskih ali genetskih dejavnikov tveganja, ki včasih spodbujajo nastanek adenoidno-cističnega karcinoma. Vendar so medicinski strokovnjaki na molekularno genetski ravni lahko ugotovili, da je tako imenovani gen za zaviranje tumorja p53 inaktiviran, zlasti pri agresivnih in naprednih adenoidno-cističnih karcinomih.

Nove študije se nanašajo tudi na črtanje določenih kromosomskih regij (na primer regije 1p32-36). Na tem območju so bile doslej odkrite najpogostejše genetske nepravilnosti, ki so jih opazili v povezavi z adenoidno-cističnim karcinomom.

Simptomi, težave in znaki

Prizadeti se v glavnem pritožujejo nad simptomi paralize, ki se lahko pojavijo po vsem obrazu. Pojavi se tudi otekanje vratnih bezgavk. Včasih se lahko pojavijo difuzne bolečine ali parestezije.

Zaradi dejstva, da gre za zelo redek tumor, se adenoidno-cistični karcinom pogosto diagnosticira zelo pozno. Prednost je, da tumor raste počasi, hkrati pa obstaja tudi pomanjkljivost: Tudi če tumor raste počasi, se lahko še vedno širi, tako da so drugi organi včasih že okuženi z rakavimi celicami.

Diagnoza in potek

Dokončno diagnozo lahko zdravnik postavi šele po odstranitvi tumorskega tkiva (drobna punkcija igle, biopsija) in nato patologi opravijo mikroskopski pregled. Na področju razmnoževalne diagnostike se v glavnem uporabljajo slikovne metode, kot so magnetna resonančna tomografija, računalniška tomografija ali pozitronsko-emisijska tomografija.

Na histologiji adenoidno-cistični karcinom kaže zelo diferencirano sliko; tumor je najbolj znan po zelo infiltrativnem vedenju rasti. Vzorec rasti je žlezast ali sitoten. Adenoidno-cistični karcinom raste počasi, a trajno, tako da je 5-letna stopnja preživetja 89 odstotkov ugodna, 10-letna stopnja preživetja pa le 65 odstotkov.

15-letna stopnja preživetja je le 40 odstotkov. Za potek bolezni so najpomembnejši histološki vzorec rasti, velikost tumorja, lokalizacija in tudi klinična stopnja, vprašanje, ali gre za kosti in tudi stanje kirurško postavljenih mej resekcije.

Če obstaja vzorec cribriformne ali cevaste rasti, lahko bolezen dobro napreduje; Vključenost bezgavk je možna, vendar le redko (5 do 25 odstotkov). Možne so fine metastaze, ki se pozneje vložijo v pljuča, možgane, kosti ali jetra. V 25 do 55 odstotkih vseh primerov, ki jih razvijejo drugi tumorji, je torej realnost. Če se tumorske celice širijo, je stopnja preživetja - v prvih petih letih - le 20 odstotkov.

Zapleti

Adenoidno-cistični karcinom je redko pojavljajoč se maligni tumor slinavke, ki se manifestira v predelu glave in vratu. Počasi raste s strehe ust vzdolž krvnih žil in živcev. Simptom postane opazen kot zelo boleča oteklina. V akutnih primerih tudi s paralizo obraza.

Prizadeta oseba potrebuje takojšnjo zdravniško pomoč, da odpravi vzrok.Kot nadaljnji zaplet lahko tumor tvori grudice v bezgavkah, ki se širijo na možgane, požiralnik in pljuča. Če prizadeta oseba ne prejme simptoma, se okužba lahko razširi tudi na kožo, prostato in maternični vrat.

Ženske pogosteje prizadenejo simptome kot moški. Starostna struktura bolnikov je med 30. in 70. letom, redko se pojavlja v otroštvu. Zaradi trdovratne ponavljajoče se narave adenokarcinoma popolno ozdravljenje ni mogoče. Podrobna patogeneza tega, ali je simptom genetski ali okoljski, še ni znana.

Adenoidno-cistični karcinom se v kirurškem posegu obsežno odstrani. Terapija je odvisna od diagnoze. Ker tumorja zaradi širjenja tumorja ni mogoče odstraniti v celoti, je priporočeno kombinirano sevalno zdravljenje za zadrževanje. Oblika terapije lahko napenja psiho in fizično toleranco pacienta in zahteva intenzivno nego.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Tipični opozorilni znaki adenoidnega cističnega karcinoma so paraliza obraza in otekanje vratnih bezgavk. Včasih obstajajo tudi difuzne bolečine in nenormalni občutki, ki se z napredovanjem bolezni povečajo. Če opazite enega ali več teh simptomov, je priporočljivo, da takoj obiščete zdravnika. Hitro medicinsko ocenjevanje lahko znatno izboljša stopnjo preživetja. Zato je priporočljivo, da se ob prvi pritožbi pogovarjate z družinskim zdravnikom, za katerega ni druge razlage.

Če obstaja sum na karcinom, se je treba posvetovati tudi z ustreznimi strokovnjaki. To še posebej velja, če je zadevna oseba v preteklosti imela raka. Upoštevati je treba tudi genetske predispozicije in se po potrebi pogovoriti z zdravnikom. Adenoidno-cistični karcinom mora vedno diagnosticirati zdravnik in ga nato zdraviti s pomočjo obsevalne terapije. Medicinsko oceno raka je treba izvesti čim prej, da se izboljšajo možnosti za ozdravitev in izključijo zapleti.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Če zdravnik postavi diagnozo, da gre za adenoidno-cistični karcinom, bo sprva raje popolno odstranitev tumorja. Pacient mora opraviti kirurški poseg. Tumor se odstrani z zadostnim varnostnim robom iz okoliškega tkiva.

Za zmanjšanje hitrosti recidivov je potrebno naročiti postoperativne terapije z obsevanjem. Kemoterapija pa se ne priporoča; Zaenkrat še ni učinkovite kemoterapije proti adenoidno-cističnemu karcinomu. Tako imenovane kombinirane terapije, to je tiste, ki so sestavljene iz kemoterapije in radioterapije, se uporabljajo le v nekaj primerih - predvsem za testiranje.

Napovedi in napoved

Prognoza adenoidno-cističnega karcinoma na predelu glave ali vratu se pri uporabi obsevalne terapije ocenjuje drugače. Za eno stvar velja, da tumor nanjo ne skače. Vrednost tako imenovanega nevtronskega obsevanja je vse bolj pozitivna.

Žal zdravljenje pogosto ni mogoče. Popolna odstranitev tumorja ponavadi ne uspe, ker tumor raste vzdolž živcev in krvnih žil. Zato je pogosto mogoče opaziti nova tumorska dogajanja. Hitra rast tumorja s hčerinskimi tumorji je le redko dokumentirana.

Večina adenoidno-cističnih karcinomov raste zelo počasi. Vendar se ta tumor nagiba k metastaziranju v pljuča in kosti. Tudi nagnjenost k ponovitvi bolezni je relativno visoka. Zaradi teh dejavnikov se napoved na prvi pogled zdi v slabi luči.

Petletna stopnja preživetja je približno 75%. Desetletna stopnja preživetja je še vedno 30%, dvajsetletna stopnja preživetja pa še vedno 10%. Če se hčerinski tumorji pojavijo v pljučih, je povprečni čas preživetja tri leta in pol. Treba je opozoriti, da se zdi, da je v pozni, hitro infiltrirajoči fazi večinoma možna le paliativna terapija. Še posebej, ko so se začele metastaze.

preprečevanje

Ker o razvoju adenoidno-cističnega karcinoma trenutno še ni podatkov, preventivni ukrepi niso znani. Pomembno je, da - če zdravnik postavi diagnozo adenoidni cistični karcinom - se začne takojšnje zdravljenje.

Porodna oskrba

V večini primerov so možnosti ali ukrepi za nadaljnjo oskrbo pri tej bolezni zelo omejeni. Predvsem je zelo pomembna hitra in predvsem zgodnja diagnoza, da ne pride do nadaljnjega poslabšanja ali drugih pritožb in zapletov. Zaradi tega tumorja se življenjska doba prizadete osebe v večini primerov znatno zmanjša.

Praviloma so nadaljnji pregledi priporočljivi tudi po uspešnem zdravljenju in odstranitvi tumorja, tako da je mogoče nadaljnje tumorje odkriti v zgodnji fazi. V večini primerov se bolezen zdravi s kirurško odstranitvijo tumorja. Po takem kirurškem posegu je zadevna oseba odvisna od počitka v postelji.

Nikakor se je treba izogibati izletu ali drugim stresnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa. V večini primerov so bolniki odvisni tudi od pomoči in podpore prijateljev in znancev. To velja tudi za kemoterapijo, za katero večina bolnikov potrebuje obsežno podporo svojcev. To vključuje tudi psihološko podporo zadevni osebi.

To lahko storite sami

Adenoidno-cistični karcinom je maligni rak, ki običajno poteka hudo. Bolni lahko zdravljenje podprejo s spremembo življenjskega sloga. Poleg prehranskih in športnih ukrepov se včasih priporočajo tudi alternativne metode zdravljenja.

Masaže ali akupunktura pomagajo lajšati bolečino in so zato pomemben del terapije. Bolniki naj se z odgovornim zdravnikom pogovorijo o alternativnih metodah zdravljenja, tako da jih je mogoče optimalno uskladiti s konzervativno terapijo. Poleg tega veljajo splošni ukrepi, kot sta vzdržavanje alkohola in kofeina.

Da ne bi dodatno dražili požiralnika, se je treba čim bolj izogibati začinjeni, vroči, hladni in kisli hrani. Priporočljiva je lahka prehrana, ki jo lahko dopolnite s prehranskimi dopolnili in stimulansi apetita, če bolezen vodi v podhranjenost.

Bolni naj se pogovarjajo tudi z drugimi oboleli. Pogovor z drugimi bolniki z rakom ne samo olajša reševanje bolezni, ampak tudi pogosto pokaže druge načine za izboljšanje počutja in s tem dolgoročno izboljšanje kakovosti življenja. Končno mora biti v primeru adenoidno-cističnega karcinoma glas prizanesljiv, saj ga običajno že slabo prizadene tumor.