The Ribosome predstavlja kompleks ribonukleinske kisline z različnimi proteini, kjer sinteza beljakovin poteka v skladu z nukleotidnim zaporedjem, shranjenim v DNK s prevodom v polipeptidno verigo.
Kaj je ribosom?
Ribosomi so sestavljeni iz rRNA in različnih strukturnih beljakovin. RRNA (ribosomalna RNA) je prepisana v DNK. Obstajajo geni za sintezo ribosomske RNA v obliki rDNA. RDNA se ne prepisuje v beljakovine, ampak le v ribosomsko RNA.
RRNA služi kot osnovni gradnik ribosomov.Tam katalizira prevod genetske informacije mRNA v beljakovine. Proteini znotraj ribosomov niso kovalentno povezani z rRNA. Strukturo ribosoma držijo skupaj, dejansko katalizo sinteze beljakovin pa izvaja rRNA. Ribosomi so sestavljeni iz dveh podenot, ki sta med sintezo beljakovin sestavljeni v ribosom. Njihovi gradniki se sintetizirajo na DNK v jedru celice.
Tu nastaneta tako rRNA kot beljakovine, ki se združita in tvorita dve podenoti znotraj jedra celice. Do citoplazme pridejo preko jedrskih por. V evkariontski celici je od 100.000 do 10.000.000 ribosomov, odvisno od aktivnosti sinteze beljakovin. V celicah z zelo aktivno sintezo beljakovin je več ribosomov kot v celici z manj aktivnosti. Poleg citoplazme se ribosomi pojavljajo tudi v mitohondrijih ali pri rastlinah v kloroplastih.
Anatomija in struktura
Kot smo že omenili, ribosomi sestavljajo rRNA in strukturni proteini, ki so odgovorni za pravilno pozicioniranje in kohezijo strukture. Po sintezi v jedru nastaneta dve podenoti, ki se med sintezo beljakovin z dotikom mRNA združita in tvorita ribosom.
Ko se biosinteza proteina konča, se ustrezni ribosom razgradi na njegove enote. Majhna podenota je pri sesalcih sestavljena iz 33 beljakovin in ene rRNA, velika podenota pa je sestavljena iz 49 beljakovin in treh rRNA. Po stiku z mRNA, ki nosi genetske informacije DNK za določen protein, se dve podenoti združita, da tvorita dejanski ribosom, in sinteza beljakovin se lahko začne.
Proteini ribosoma so bolj na robu. Ribosomi lahko prosto obstajajo v citoplazmi ali vezani na membrano v endoplazemskem retikulu. Pri tem nenehno preklapljajo med prostim in membransko vezanim stanjem. Ribosomi v prosti citoplazmi proizvajajo beljakovine, ki bi prav tako morale vstopiti v celično plazmo. Beljakovine se tvorijo na endoplazmatskem retikulu in nato skozi kotranslacijski transporter proteina vstopijo v lumen ER. Običajno gre za beljakovine, ki se tvorijo v celicah, ki tvorijo izločanje, kot je trebušna slinavka.
Funkcija in naloge
Funkcija ribosomov je kataliziranje biosinteze beljakovin. Dejanske genetske informacije za beljakovine nosi mRNA, ki je prepisana na DNK. Ko zapusti jedro, se takoj veže na ribosom za sintezo beljakovin. Obe podenoti sta sestavljeni skupaj.
Poleg tega se posamezne aminokisline prenašajo iz citoplazme v ribosome s pomočjo tRNA. Tam so tri mesta za vezavo tRNA. To je aminoacil (A), peptidil (P) in izstopna točka (E). Na začetku sinteze beljakovin sta dva položaja, A in P položaja, zasedena tRNA, napolnjena z aminokislinami. To stanje imenujemo predtranlacijsko stanje. Po nastanku peptidne vezi med obema aminokislinama nastopi posttralacijsko stanje, pri čemer A mesto postane E mesto in P mesto postane A mesto in nova tRNA, ki veže tri nukleotide dalje na novo P mesto.
Nekdanja tRNA na P mestu, osvobojena aminokisline, je zdaj speljana iz ribosoma. Med sintezo beljakovin stanja neprestano nihajo. Za vsako spremembo je potrebna velika energija aktivacije. Posamezne molekule tRNA se priklopijo na ustrezen komplementarni kodon mRNA. Sinteza beljakovin poteka med obema podenotama ribosoma v strukturi v obliki tunela. Dejansko biosintezo nadzira velika podenota ribosoma.
Majhna podenota nadzoruje delovanje rRNA. Ker sinteza poteka v nekakšnem tunelu, so nedokončane beljakovinske verige zaščitene pred razpadom s popravljalnimi encimi. V tej obliki bi te beljakovine prepoznali kot pomanjkljive v citoplazmi in jih takoj razgradili. Ko je sinteza beljakovin končana, se ribosom razgradi na svoje podenote.
Bolezni
Motnje v sintezi beljakovin lahko privedejo do resnih zdravstvenih težav. Ustrezno zaporedje tega postopka je bistveno za življenjske funkcije. Vendar pa obstaja nekaj mutacij, ki vplivajo na strukturne proteine ali na mRNA.
Bolezen, pri kateri se sumi, da so mutacije v ribosomskih beljakovinah, je znana kot anemija z diamantnim črnim žarom. Anemija Diamond Blackfan je zelo redka krvna bolezen, pri kateri je motena sinteza rdečih krvnih celic. Razvija se anemija, ki preprečuje, da bi bili organi ustrezno oskrbljeni s kisikom. Zdravljenje je sestavljeno iz doživljenjskih transfuzij krvi. Obstajajo tudi druge fizične okvare.
Po eni teoriji naj bi nepravilno delovanje ribosomskih beljakovin vodilo do povečane apoptoze predhodnih celic eritrocitov in s tem povzročilo anemijo. Večina mutacij se zgodi spontano. Dednost sindroma lahko dokažemo le v 15 odstotkih vseh primerov.
.jpg)
