Bolezen plaščev

Bolezen plaščev je prirojena bolezen oči, ki jo povzroča genetska napaka. Bolezen plaščev vodi v popolno slepoto in jo je mogoče kurativno zdraviti le v omejenem obsegu.

Kaj je plašč?

Na Bolezen plaščev Gre za redko prirojeno očesno bolezen, ki prizadene dečke veliko pogosteje kot deklice. Krvne žile mrežnice so razširjene in prepustne, tako da kri in tekočina iz oči lahko prideta pod mrežnico.

To povzroči edem, ki - če bolezen ostane nezdravljena - vodi do odvajanja mrežnice in na koncu do popolne slepote.

Bolezen plaščev se običajno pojavi na eni strani - značilna značilnost je mlečno bel film nad očesom.

Običajno ni bolečin. Včasih se glavkom razvije zaradi povečanja intraokularnega tlaka. Manj kot deset odstotkov prizadetih sploh nima simptomov. Dolgoročno obstaja splošno tveganje za popolno slepoto s Coatsovo boleznijo.

vzroki

Vzroki za Bolezen plaščev so trenutno neznani. Številne študije v družinskem okolju prizadetih omogočajo sklep, da obstaja dedna nagnjenost k nastanku Coatsove bolezni.

Sumimo na zaostalost kromosoma X. Vzrok za slepoto, do katere običajno pripelje Coatsova bolezen, so okvarjene krvne žile v očesu. Kot posledica te okvare se v krvnih žilah mrežnice razvijejo izbokline (anevrizme), ki vodijo do tega, da krvne žile postanejo porozne in omogočajo iztekanje tekočine.

Tekočine (kri, holesterolni kristali, lipidi) se odlagajo pod mrežnico in kasneje vodijo do odvajanja mrežnice. Posledično se bo bolnikov vid bolj poslabšal in na koncu privedel do slepote.

Simptomi, težave in znaki

Prvi simptomi bolezni Coats se ponavadi pojavijo v prvem ali drugem desetletju življenja. Dečki prizadenejo veliko pogosteje kot deklice. Poleg tega gre v več kot 90 odstotkih primerov za enostransko očesno bolezen, ki jo povzročajo anevrizme očesnih krvnih žil. Kot začetni simptomi običajno opazimo sekundarni strabizem in levkokorijo.

Pri levkokoriji se očesno okovje na slikah, posnetih z bliskavico, ne zdi rdeče, kot je običajno, na fotografijah. Bolniki lahko pogosto vidijo samo zamegljenost v prizadetem očesu. Prostorski vid je oslabljen. Vendar izgube vida pri majhnih otrocih na začetku pogosto ne opazimo.

Vendar pa ni vsak potek bolezni enak. Napredovanje bolezni se lahko začasno ali celo trajno ustavi.

V nekaj primerih so celo opazili izboljšanje simptomov. V večini primerov pa pride do odvajanja mrežnice, kar nato privede do slepote v prizadetem očesu. Potek bolezni je pogosto veliko bolj intenziven pri otrocih, mlajših od pet let, kot pri starejših otrocih. V hudih primerih bo morda potrebno odstraniti očesno jabolko.

Diagnoza in potek

Če sumite Bolezen plaščev - sekundarni strabizem je lahko prvi, vidni znak - oftalmolog bo opravil oftalmoskopijo (pregled fundusa). Če želite to narediti, zdravnik osvetli fundus očesa in ga lahko uporabi za prepoznavanje spremenjenih krvnih žil. Pregled je neboleč in traja le nekaj minut.

Pri bolnikih, ki trpijo zaradi Coatsove bolezni, se sprva pokaže sekundarni škrt, posebej opazno je tudi, da oči, fotografirane z bliskavico, niso videti rdeče, ampak mlečno bele. V tej fazi bolezni je bolnikov prostorski vid omejen, slike pa zaznavamo le kot zamegljene. Postopek je običajno neboleč - bolnik čuti bolečino v očesu šele, ko se poviša očesni tlak.

Povišanje intraokularnega tlaka lahko privede do glavkoma, pogoste bolezni, ki spremlja Coatsovo bolezen. Pri prizadetih majhnih otrocih bolezen običajno ostane neopažena, ker ne opazijo stalne izgube vida. Poleg tega je potek za vsakega bolnika drugačen - medtem ko se pri večini bolnikov stalno poslabša, nekateri bolniki poročajo o vmesnem poslabšanju. V nekaj primerih je bilo celo opaziti regresijo. Praviloma pa bolezen Coats vodi do popolnega odvajanja mrežnice in s tem do popolne slepote.

Zapleti

Bolezen plaščev povzroča hudo nelagodje v očeh in poleg tega izgubo vida. V najslabšem primeru lahko to privede do popolne slepote, ki je običajno ni več mogoče zdraviti. Niso redki, da težave z vidom ali slepoto vodijo v hude psihične okvare ali v depresijo.

Prizadeti pogosto trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali zmanjšane samozavesti. Ukvarjanje z izgubo vida je razmeroma težavno, zlasti za mlade. Prizadeti lahko še vedno zacvilijo in vidijo le zamegljeno. Pojavi se prikrit vid in v nekaterih primerih dvojni vid.

Poleg tega se lahko razvije glavkom ali katarakta in oči imajo različne barve oči. Popolna slepota se običajno pojavi le, če bolezni ne zdravimo. Samo zdravljenje je mogoče izvesti razmeroma enostavno in ne vodi do posebnih zapletov.

Težave z vidom je tako mogoče rešiti in preprečiti popolno slepoto. Posebnih zapletov ni. Poleg tega je bolečina omejena tudi z zdravljenjem. Bolezen plaščev ne vodi k zmanjšanju življenjske dobe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Na splošno je potreben zdravnik, če je vid vid oslabljen. Če so oči nagnjene ali imajo zenice druge posebnosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zlomljene krvne žile v očesni jabolki, pordelost oči in motnje roženice mora pregledati in zdraviti zdravnik. Ker je Coatsova bolezen genetska bolezen, se v mnogih primerih ugotovi nepravilnost takoj po rojstvu. Diagnozo lahko pogosto postavimo kmalu po rojstvu po prvem pregledu. V rutinskem postopku novorojenčka intenzivno pregledajo prisotne medicinske sestre, babice ali zdravniki. Disfunkcijo oči lahko torej že preizkusimo v tej življenjski dobi.

Če starši med rastjo in razvojem pri otrocih opazijo nenormalen vid, se morajo nemudoma posvetovati z zdravnikom. Če je v vsakdanjem življenju več nesreč ali če malček redno seže v bližino predmetov, potrebuje zdravniško pomoč. Če obstaja sum, da obstaja popolna nezmožnost pregleda, je priporočljivo, da obiščete zdravnika čim prej. Če otrok neprestano joka, je to lahko znak bolečine ali močnega notranjega pritiska v očesu. Za začetek zdravljenja se je treba posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Postane Bolezen plaščev Odkrit zgodaj - tj. Preden se mrežnica prvič odstrani - jo je mogoče dobro zdraviti. Cilj je ohraniti nekaj vida. Oftalmolog lahko poišče spremenjene krvne žile in v naslednjem koraku z laserjem odstrani.

V tej fazi bolezni lahko dobre rezultate zdravljenja dosežemo tudi s terapijo s prehladom. Obe terapiji preprečujeta iztekanje tekočine in tako preprečujeta, da bi se mrežnica odcepila. Če je bolezen grba bolj napredovala in se je mrežnica že razrahljala, bolezni Koats ne moremo več zdraviti kurativno. Zdravnik lahko odstrani samo prizadeti del humorja stekla in / ali mrežnico.

Če želite izključiti maligno ozadje - na primer retinoblastom, - je lahko koristno, da očesa v celoti odstranite. Po odstranitvi mrežnice vida ni mogoče obnoviti - opisani postopki lahko le ublažijo očesni tlak in tako zmanjšajo ali popolnoma odpravijo bolečino v očesu.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Bolezen plaščev ponuja razmeroma dobro prognozo. Običajno bolezen prizadene samo eno oko, ki ga je mogoče odstraniti kirurško. Prizadeti lahko nato vodijo normalno življenje brez simptomov. Vendar pa je pri Coats bolezni velika nevarnost recidiva. V primeru ponovitve je treba terapevtske ukrepe ponoviti. Zdravljenje bolečine je povezano s stranskimi učinki in interakcijami.

Če se ne zdravi, bolezen napreduje in vodi do popolne slepote prizadetega očesa. Učinkovito zdravljenje še ni na voljo. Terapija se osredotoča na odstranitev obolelih delov telesa in zdravljenje bolečine z zdravili. Med zdravljenjem se počutje zmanjša. Po zaključku terapije je pogosto mogoče normalno življenje.

V primeru popolne slepote so bolni za življenje odvisni od pomoči. Pričakovana življenjska doba se ne zmanjša, dokler se edem mrežnice popolnoma odstrani. Nadaljnji preventivni ukrepi so potrebni, da se izognemo ponovitvi, ki je ponavadi bolj resno in znatno poslabša prognozo. Zdravnik naredi prognozo ob upoštevanju simptomov in izbrane terapije.

preprečevanje

Tam na Bolezen plaščev domnevamo, da je dednega ozadja, glede na trenutno stanje medicinskih raziskav tega ni mogoče preprečiti. Če pa je grb Coats mogoče odkriti zgodaj, je mogoče preprečiti posledice bolezni - običajno popolno slepoto. Na izbiro je več profilaktičnih terapij, katerih namen je ohraniti del same moči.

Porodna oskrba

Po zdravljenju Coatsove bolezni z lasersko terapijo se mora bolnik nekaj dni izogibati fizičnim naporom. 24 ur po zdravljenju aktivna udeležba v cestnem prometu ni mogoča. V primeru nepravilnosti ali pritožb je treba nemudoma obvestiti zdravnika. Odloči se tudi, kdaj je čas za prvi pregled in ali je treba po postopku predpisati kapljice za oči ali očesna mazila.

Bolezen plaščev je mogoče zdraviti le simptomatsko. Zato se simptomi lahko kadar koli znova izbruhnejo tudi po uspešni terapiji. Poleg tega Coatsova bolezen povečuje verjetnost nastanka povečanega intraokularnega tlaka (glavkom) ali motnje leče (katarakta). Zato so nujni redni oftalmološki pregledi. Obiskovalni oftalmolog določi interval med pregledi.

V nekaterih primerih kljub redni terapiji in spremljanju postopne izgube vida ni mogoče zaustaviti, v najslabšem primeru pacienti izgubijo prizadeto oko. Za večinoma zelo mlade bolnike to predstavlja veliko čustveno breme, zato je treba razmišljati o psihološki podpori. Podpora usposobljenih strokovnjakov omogoča zdrav psihološki razvoj in podpira samozavest prizadetih.

To lahko storite sami

Prirojena bolezen temelji na genetski napaki. Možnosti za samopomoč so pri tej bolezni zelo omejene. Zdravljenja kljub vsem neodvisnim poskusom ni mogoče doseči. V vsakdanjem življenju je pomembno ohranjati in izboljševati počutje. Življenjsko veselje je treba spodbujati, da ima bolnik na voljo dovolj čustvenih virov, ko se spopada z boleznijo. Pozitiven odnos, spodbudne besede sorodnikov in stabilno socialno okolje pacientu pomagajo pri soočanju z vsakodnevnim življenjem.

Čeprav številnih dejavnosti zaradi nelagodja ni mogoče izvesti, je treba pri otrocih spodbujati občutek dosežka. Izmenjava z drugimi bolnimi ljudmi ali v skupinah za samopomoč lahko pripomore k medsebojni podpori in nasvetom. Odprta vprašanja so razjasnjena, da bi bilo mogoče pritožbe bolje obravnavati vsakodnevno.

Bolnika je treba pravočasno in izčrpno obvestiti o svoji bolezni in posledicah. Soočanje z boleznijo na samozavesten in pošten način je koristno za celotno skupnost. To bo zmanjšalo neprimeren govor ali vedenje. V večjem številu primerov ljudje iz neposredne bližine izkusijo lastno negotovost ali pretirane zahteve razmer zaradi nevednosti, ki vodijo do nesporazumov ali škodljivih dogodkov za zadevno osebo. To je treba preprečiti, če je mogoče.