Hipoksantin

Hipoksantin Poleg ksantina je produkt razgradnje iz presnove purina. Nadalje se razgradi na sečno kislino. Bolezni se lahko pojavijo tako, ko je zavira razgradnjo na sečno kislino in kadar je moteno recikliranje po reševalni poti.

Kaj je hipoksantin?

Hipoksantin je purinski derivat in nastane, ko se v purinskih osnovah adenin in gvanin razgradita. Skupaj s ksantinom je vmesni element pri sintezi sečne kisline. Pod vplivom ksantinske oksidaze se hipoksantin najprej razgradi na ksantin in nato na sečno kislino.

Kot vsi purinski derivati ​​je tudi ta sestavljen iz dveh heterocikličnih obročkov, ki vsebujejo šest ali pet atomov. V obročih je skupno devet atomov. Obstaja pet ogljikovih atomov in štirje dušikovi atomi. Oba ogljika sta dva atoma ogljika. Hidroksilna skupina je vezana na atom ogljika na položaju 6. Skozi stabilizacijske učinke lahko molekula obstaja v več tavtomernih oblikah, ki so med seboj ravnovesje. Hipoksantin je sestavljen iz trdnih prozornih kristalov, ki se topijo pri 250 stopinjah. Ne raztopi se v hladni vodi ali alkoholu. Vendar je lahko topen v vroči vodi, kislinah ali alkalijah.

Funkcija, učinek in naloge

Kot rečeno, je hipoksantin vmesni izdelek pri razgradnji purinskih baz. Encim ksantin oksidaza ga oksidira v ksantin. Skupaj s ksantinom se s pomočjo ksantin oksidaze razgradi na sečno kislino. Razlika med hipoksantinom in ksantinom je v tem, da ima ksantin tudi hidroksilno skupino, pritrjeno na položaj 2.

Poleg tega je mogoče hipoksantin razgraditi na sečno kislino in vnesti nazaj v presnovo purina po reševalni poti.V nasprotju s tem se ksantin razgradi le na sečno kislino. Hipoksantin in riboza tvorita nukleozid inozin. Inozin je v zelo redkih primerih vključen v antikodon tRNA. Uporablja se pri proizvodnji degeneriranih prajmov, ki sprožijo verižno reakcijo polimeraze. Je nevtralna baza, ki se lahko pari z vsemi nukleobazami. Vendar je seznanjanje s citozinom energetsko najboljše.

Druga pomembna spojina, ki izhaja iz hipoksantina, je inozin monofosfat. Ta spojina je ester fosforjeve kisline inozina. Inozin monofosfat (IMP) je ključni vmesni spoj za sintezo gvanozin monofosfata (GMP) in adenozin monofosfata (AMP), obojega pa lahko ponovno uporabimo za sintezo nukleinske kisline. Sinteza IMP poteka iz hipoksantina neposredno preko reševalne poti. Za to sta v veliki meri odgovorna dva encima AICAR formiltransferaza / IMP ciklaza in hipoksantin gvanin fosforibosiltransferaza. Tako hipoksantin stoji na stičišču med razpadom purinskih baz, da nastanejo sečna kislina, in kopičenjem nukleinskih kislin. Kot ojačevalec okusa se uporablja tudi inozin monofosfat.

Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Hipoksantin nastaja kot vmesni produkt presnove purina in je na pragu med razpadom in obnovitvijo purinskih baz. Če oksidiramo v ksantin z encimoma ksantin oksidazo, obratna reakcija na nukleobazi adenin in gvanin ni več mogoča.

Hipoksantin nastaja iz purinske baze adenin, medtem ko razpad gvanina vodi v ksantin. Vendar pa so reakcije različnih nukleozidov in nukleotidov med seboj povezane preko zapletene mreže. Adenozin nukleotidi vodijo neposredno v hipoksantin, pri čemer je AMP ključna snov. Vendar pa se GMP lahko pretvori tudi v AMP prek IMP in adenilosukcinat. AMP nato med tvorbo adenozina in inozina med drugim vodi do hipoksantina. Poleg gvanina in adenina lahko hipoksantin tvori tudi nukleotide kot gradnike nukleinske kisline po rešilni poti.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Bolezni in motnje

V povezavi s hipoksantinom se lahko pojavi več motenj. Ko se purin razgradi, se hipoksantin in ksantin proizvedeta enako. Hipoksantin se s ksantin oksidazo pretvori v ksantin. Isti encim razgradi ksantin v sečno kislino.

Kadar pa ksantin oksidaza ni, se ksantin in hipoksantin kopičita v krvi. Ravni sečne kisline so zelo nizke. Vendar se povečuje predvsem koncentracija ksantina, saj lahko hipoksantin reciklira po reševalni poti. Razvija se klinična slika ksantinurije. Izločanje ksantina z urinom se lahko poveča za 1500 odstotkov. Vrednosti hipoksantina se ne povečajo toliko. Visoke koncentracije ksantina lahko poškodujejo ledvice. Če je vnos tekočine slab, lahko nastanejo ledvični kamni ali kamni v sečilih. Možno je tudi izločanje kristalov urina.

V zelo hudih primerih lahko privede do smrtne odpovedi ledvic. Ker pa imata ksantin in hipoksantin določeno stopnjo topnosti v vodi, je najboljša terapija piti veliko. Izogibati se je treba bogati s hrano, kot so ribe, školjke, stročnice ali pivo. Vendar pa obstajajo tudi težje oblike ksantinurije. Poleg hudih bolezni ledvic lahko to privede do zapoznelega intelektualnega razvoja, avtizma ali celo motenj razvoja zob. Ker se hipoksantin lahko reciklira tudi po reševalni poti, za razliko od ksantina, motnje v tem procesu vodijo do povečanega tvorjenja sečne kisline, ker deluje samo pot razgradnje purinske baze.

Nastali hipoksantin se lahko oksidira le v ksantin, ki se nato pretvori v sečno kislino. Pogosto pride do dedne okvare encima hipoksantin gvanin fosforibozil-transferaza. Koncentracija sečne kisline v krvi se močno poveča, kar lahko privede do obarjanja kristalov sečne kisline v sklepih. Rezultat so napadi protina. V hudih primerih se razvije Lesch-Nyhamov sindrom.