The Konvertaza je kompleks encimov, ki je del komplementnega sistema. Sistem komplementa je pomemben del imunskega sistema.
Kaj je konvertaza?
Znani sta dve različni obliki konvertaze. Oblika je ustvarjena na klasičen način iz komplementarnih delov C4b, C2a in C3b. Druga oblika izhaja alternativno iz dejavnikov komplementa tipa C3b.
Vendar imata obe obliki isto funkcijo. Aktivirajo komplementarne dejavnike in tako igrajo pomembno vlogo v imunskem sistemu.
Funkcija in naloga
Konvertaza je ena ključnih sestavin sistema komplementa. Komplementni sistem spada v nespecifično humoralno obrambo imunskega sistema. Sistem humoralne obrambe je sestavljen iz različnih beljakovin, ki nenehno krožijo v krvi, limfi in medcelični tekočini. V nasprotju z imunskimi celicami niso sposobne aktivno seliti na lokacijo. Beljakovine niso specifične, ker niso usmerjene proti določeni vrsti patogena.
Komplementni sistem je sistem, ki ga sestavljajo tudi plazemski proteini. Po eni strani je vključen v odziv na protitelesa, na drugi strani pa v prirojeni imunski sistem. Sistem dopolnjevanja tvori več kot 30 različnih beljakovin. Raztopljeni so v krvi ali vezani na celice in so namenjeni obrambi pred mikroorganizmi, kot so bakterije, virusi ali glive.
Sistem komplementa pokriva površino patogenov. Ta postopek je znan tudi kot opsonizacija v medicinski terminologiji.Opsonizacija omogoča, da odstranjevalne celice (fagociti) prepoznajo, da je patogen. Fagociti lahko uničijo patogen le, ko je opsoniziran.
Sistem dopolnjevanja sproži tudi različne vnetne reakcije. To je namenjeno podpori telesa v boju proti patogenom. Deli nekaterih beljakovin komplementarnega sistema pritegnejo tudi druge fagocite na mesto okužbe. Delujejo kot hemokini. Poleg tega so komplementarni proteini sposobni neposredno uničiti bakterije.
Da pa je sistem komplementa aktiven, ga je treba aktivirati. Obstajajo trije različni načini tega. Končni produkt vseh treh poti je spet konvertaza, ki nastane na površini ciljnih celic.
Kontatata sproži kaskado cepitve. Posledično se levkociti (bele krvne celice) privlačijo kemotaktično, aktivnost fagocitov se poveča in na koncu se sproži raztapljanje (liza) ciljne celice.
Sistem dopolnjevanja je mogoče aktivirati na klasičen način. Pri tem imajo pomembno vlogo protitelesa. Če se sistem aktivira z lektinom, ki veže manozo, se imenuje lektinska pot. Tretji način je spontan in od protiteles neodvisen alternativni način.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za krepitev obrambnega in imunskega sistemaBolezni in bolezni
Proteinski komplementi, ki jih aktivira konvertaza, imajo močne lastnosti, ki uničujejo celice. V primeru nereguliranega učinka, na primer prekomerne aktivacije s konvertazo, so lahko odgovorni za poškodbe tkiva in povzročajo različne bolezni ali negativno vplivajo.
Vnetje ledvic je resna bolezen, pri kateri sodeluje konvertaza s sistemom komplementa. Gre za vnetje ledvičnih telesnih teles (glomerulov). Vnetje je abakterijsko, kar pomeni, da ne sodelujejo nobeni patogeni. Glomerulonefritis (vnetje ledvic) je imunska reakcija, ki se lahko pojavi po okužbi s streptokoki. Bolezen večinoma prizadene otroke med dvema in desetim letom starosti.
Glomerulonefritisom vedno sledi okužba s streptokoki A-hemolize A. Večinoma gre za okužbe zgornjih dihal ali kože. To vodi do tvorbe protiteles, ki so na eni strani usmerjena proti strukturam streptokokne površine, na drugi strani pa tudi proti telesu lastnih struktur ledvičnih telesc. Protitelesa krožijo v krvi in se nato odlagajo na ledvične krvne žile kot tako imenovani imunski kompleksi. Imunski kompleksi so kompleksi antigenov in protiteles. Izhajajo iz reakcije antigen-protitelo.
Zaradi teh depozitov imunski sistem reagira drugače. Nevtrofili, podskupina belih krvnih celic, se selijo v ledvične celice in sproščajo snovi, ki spodbujajo vnetje. Nato se aktivira sistem dopolnjevanja. Pod vplivom konvertaze nastane lizalni kompleks. To raztopi beljakovine glomerularne membrane in tako vodi do poškodbe membrane. Poleg tega na območju glomerulov obstaja oteklina. Prvi simptomi se pojavijo en do tri tedne po prvotni okužbi. Pojavijo se vročina, bolečine v trebuhu in glavobol. Ko je glomerularna membrana uničena, kri in beljakovine preidejo v urin. Tukaj eden govori o hematuriji in proteinuriji. Simptomi, kot so edemi, so posledica izgube beljakovin. Visok krvni tlak se lahko pojavi tudi kot del glomerulonefritisa.
Tudi med hemolitičnim uremičnim sindromom (HUS) se komplementni sistem prekomerno aktivira s konvertazo. HUS je bolezen, ki jo ponavadi sproži okužba z enterohemoragično bakterijo Escherichia coli (EHEC). Bakterije proizvajajo toksin Shiga. To aktivira sistem komplementa. Za bolezen je značilna poškodba majhnih krvnih žil. Zaradi tega se izgubijo velike količine rdečih krvnih celic. Zmanjša se tudi število trombocitov v krvi (trombociti). Med potekom bolezni se pojavi tudi akutno odpoved ledvic. V Nemčiji je hemolitični uremični sindrom najpogostejši vzrok akutne odpovedi ledvic pri otrocih. V svoji značilni obliki bolezen spremlja driska. Atipična oblika teče brez driske. Vzročna terapija za bolezen ni znana. Približno dva do tri odstotke vseh primerov HUS je usodnih.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
