Fetofetalni transfuzijski sindrom

The sindrom transfuzije fetofetal je oblika nezadostnega pretoka krvi, ki jo lahko povzročijo anastomoze na posteljici pri identičnih monohorionskih nosečnostih dvojčka. Eden od dvojčkov bo prejel več krvi kot drugi. Če ne zdravimo, sindrom običajno vodi do smrti obeh dvojčkov.

Kaj je sindrom fetofetalne transfuzije?

Skupina bolezni sindroma transplacentalne transfuzije povzema različne bolezni ploda, ki jih je mogoče zaslediti do nezadostnega krvnega pretoka, povezanega s placento. Ena bolezen iz te skupine je fetofetalni transfuzijski sindrom, znan tudi kot Sindrom dvojčka je znan.

Kot pri vseh drugih sindromih v tej skupini bolezni tudi ta sindrom temelji na nezadostnem pretoku krvi s posledično podhranjenostjo. Fetofetalni transfuzijski sindrom je razmeroma redek, vendar je njegova manifestacija običajno huda. Prizadeti so samo plodovi dvojčkov. Sindrom se pojavi pri približno dvanajstih od 100 nosečnosti z identičnimi dvojčki.

Kanadska raziskava kaže na razširjenost 48 ljudi od 142 715 novorojenčkov. Pri identičnih dvojčkih je posteljica povezana s krvnim obtokom ploda in njegovimi žilami. Zato se lahko med nerojenimi otroki razvije neravnovesje v izmenjavi krvi, kar povzroči posamezne simptome sindroma transfuzije fetofetala.

vzroki

Fetofetalni transfuzijski sindrom se nanaša samo na identične nosečnosti dvojčkov, med katerimi nerojeni otroci delijo isto posteljico. Te nosečnosti so znane tudi kot dvojne monohorionske nosečnosti. V velikem številu primerov se v posteljici med temi nosečnostmi oblikujejo anastomoze krvnih žil.

Te povezave med dvema arterijama, dvema žilama ali arterijama in venami ustvarjajo posteljico s komunikacijo krvnih sistemov. Transfuzija krvi poteka izmenično skozi anastomoze posteljice. Večina časa tovrstna izmenjava krvi ne vodi do zapletov, saj je izmenjava med plodom običajno uravnotežena.

Če pa je izmenjava krvi neuravnotežena, bo eden od plodov dvojčka izgubil kri zaradi sorodstva. Ko izgubi več krvi, kot jo prejme, pride do neravnovesja v krvnem obtoku. V opisani situaciji je dvojček darovalec dvojček. Drugi je prejemnik dvojček.

Simptomi, tegobe in znaki

Pri TTTS se simptomi navadno pokažejo na ultrazvoku. Nespecifične pritožbe, kot je polihidramnio, se pojavljajo, ko sindrom napreduje. Med obema dvojčkoma obstaja veliko neskladje v količini amnijske tekočine. Pogosto sečnega mehurja dvojčka darovalca ni mogoče prikazati sonografsko. Dopplerjev ultrazvok kaže na odsoten ali negativen končni diastolični pretok krvi.

Med tekom je lahko opazna tudi dekompenzacija srca. Prejemni dvojček je veliko večji od darovalca in proizvaja več amnijske tekočine, tako da se razvije polihidramnio. Ta simptom je pogosto povezan s prekomernim raztezanjem maternice, kar lahko povzroči prezgodnji porod ali prezgodaj poruši amnijsko vrečko. Zaradi povečanega volumna krvi prejemni dvojček pogosto razvije srčno popuščanje ali generalizirani edem.

Dvojček darovalec je zaradi podhranjenosti bistveno manjši od prejemnika. V svoji sadni votlini se zmanjšuje amnijska tekočina. Po porodu darovalec trpi za anemijo. Tako darovalec kot prejemnik lahko umreta z nezdravljenim TTTS. Če eden od obeh plodov umre, bo približno tretjina časa drugi krvavel zaradi anastomoz.

diagnoza

Prvi korak pri diagnosticiranju sindroma transfuzije fetofetala je dokazati, da imate monohorionsko dvojno nosečnost. Idealno je, da se zbora preveri med deveto in dvanajsto nedeljo nosečnosti. Monohionske nosečnosti dvojice natančno pregledajo vsak tretji teden.

Pri diferencialni diagnozi mora zdravnik pri postavljanju diagnoze izključiti placentno insuficienco. V primeru insuficience večji plod ne bi močno povečal amnijske tekočine. Če se ne zdravi, sindrom fetofetalne transfuzije povzroči prezgodnji porod in skoraj 100 odstotkov smrt otrok. Če nevarnost prepoznamo in jo odpravimo dovolj zgodaj, je prognoza nekoliko boljša. Trajne okvare so pogosta posledica zdravljenja, ki zagotavlja preživetje.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ta sindrom je treba vedno zdraviti. Če zdravljenja ni ali če zdravljenje zamuja, oba otroka običajno umrejo zaradi te bolezni. V večini primerov lahko bolezen diagnosticiramo kot del kontrolnih pregledov tik pred rojstvom. Zaradi tega morajo nosečnice redno sodelovati na tovrstnih pregledih, da se izognejo takšnim zapletom.

Če en plod zaradi sindroma umre, drugi običajno umre tudi zaradi nezadostnega pretoka krvi. Če je sindrom odkrit, je potrebno takojšnje zdravljenje. Diagnozo in zdravljenje lahko opravi ginekolog ali v bolnišnici. Poleg tega se je treba posvetovati z zdravnikom, če bolnik trpi zaradi prezgodnjih porodov.

V tem primeru bi morali takoj iti v bolnišnico. V nujnih primerih je treba poklicati zdravnika. Uspeh zdravljenja je močno odvisen od resnosti in časa diagnoze, tako da splošne napovedi ni mogoče dati. Z zgodnjo diagnozo se običajno ne pojavijo posebne kompilacije.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Do danes ni načinov zdravljenja sindroma transfuzije fetofetal, ki bi zagotovili preživetje otrok z gotovostjo. Če so simptomi manjši, je treba pogosto počakati. Če se poslabša, ponavadi najprej uporabimo punkcijo amnijske tekočine. Prejemnikova amnijska vreča je preluknjana. Nastala drenaža povzroči olajšanje.

Amnijska vreča se ne razpoči in ni prezgodnjih porodov. To simptomatsko zdravljenje odpravi le del posledic, saj se po preboju lahko ponovno razvijejo polihidramni. Druga možnost zdravljenja je laserska ablacija. Vaskularne anastomoze se lomijo z laserjem in so zdravljenje, ki ga izbiramo za izrazite sindrome transfuzije fetofeltal.

Pred ablacijo je odsev amnijske vrečke, zaradi česar so vaskularne povezave sledljive in natančno obdelovalne z laserjem. Plovila se zaprejo in obstajata dva popolnoma ločena vezja. To vzročno zdravljenje odpravi vzrok simptomov. Glede na nastanek posteljice se lahko pri tem zdravljenju pojavijo zapleti.

Na primer, zamisliti je mogoče, da eden od dvojčkov po transekciji nima na voljo dovolj posteljice. V tem primeru dvojček umre. Vendar drugi dvojček ponavadi preživi in ​​ga zaradi ločenih ciklov ne prizadene smrt drugega. Fetuskopija lahko privede tudi do drugih zapletov, kot so prezgodnja ruptura mehurja ali krvavitev.

Napovedi in napoved

Napoved sindroma transfuzije fetofetal je težko oceniti. Vendar pa je brez uporabe izkušene zdravniške ekipe neugodno. Glede na trenutno zdravstveno stanje zaradi pomanjkanja možnosti zdravniki bolezni ne morejo ustrezno zdraviti. Do danes lahko sindrom poteka usodno.

Najprej razvoj identičnih dvojčkov v maternici spremljajo in opazujejo zdravniki. Če ni resnih zapletov, nadaljnjega posredovanja v procesu rasti ni. V velikem številu primerov je prognoza dobra. Rodijo brez nadaljnjih nepravilnosti ali posebnosti.

Vendar so motnje, kot sta nenadna krvavitev ali pokanje mehurja, med nosečnostjo zelo pogoste. V teh primerih morajo zdravniki takoj posredovati. Glede na napredek nosečnosti se začne prezgodnji porod. Cilj je zagotoviti preživetje plodov.

Pri sindromu transfuzije fetofetal kljub vsem naporom en dvojček pogosto umre. Možna je tudi smrt obeh dvojčkov. Če prekrvavitve ni mogoče stabilizirati in rastočega organizma ni mogoče ustrezno oskrbeti s krvjo, se možnost dobre prognoze zmanjša.

Možnosti za ozdravitev se povečajo, če bodo v bodoči materi skrbeli dobro usposobljeni porodniški center.

preprečevanje

Fetofetalnega sindroma transfuzije ni mogoče preprečiti. Vendar pa zdravljenje v izkušenem centru lahko prepreči smrt ploda.

Porodna oskrba

Pri transfuzijskem sindromu prizadeti nimajo posebnih ali neposrednih ukrepov in možnosti za nadaljnjo oskrbo. V večini primerov ta sindrom na žalost vodi v smrt obeh otrok, tako da ni mogoče zagotoviti nadaljnje oskrbe, da bi otroci živeli.

Sama nadaljnja oskrba večinoma temelji na psihološkem stanju staršev in je namenjena preprečevanju psihičnih težav ali depresije. Praviloma so prizadeti starši s transfuzijskim sindromom odvisni od pomoči in podpore prijateljev in družine, da bi preprečili tovrstne psihične pretrese. Vendar pa je obisk profesionalnega psihologa lahko tudi zelo koristen.

Tudi stiki z drugimi prizadeti starši transfuzijskega sindroma se zelo pogosto izkažejo za koristne. Če zaradi transfuzijskega sindroma oba otroka ne umreta, običajno potrebujeta intenzivno nego. Vendar pa ni redkost, da s takšno skrbjo preživi le eden od obeh otrok. Transfuzijski sindrom praviloma na zdravje matere ne vpliva negativno, tako da se njegova življenjska doba ne zmanjša.

To lahko storite sami

Da bi zaščitile svoje življenje in življenje svojih potomcev, naj bi bodoče matere sodelovale pri vseh pregledih in preventivnih pregledih, ki so bile na voljo med nosečnostjo. Pri teh pregledih so bolezni prepoznane in jih je mogoče zdraviti.

Pri sindromu transfuzije fetofetal naravne zdravilne moči ne omilijo simptomov. V primeru nosečnosti dvojčkov gre bolj za smrt ploda. Zato morajo samopomoči pri tej bolezni sodelovati pri pregledih med obstoječo nosečnostjo.

Če bodoča mati kljub vsem nadzorom in pojasnilom opazi nenadne nepravilnosti, se mora nemudoma posvetovati z zdravnikom. To velja tudi, če obstaja nejasen občutek, da bi bilo mogoče z nerojenim otrokom nekaj narobe. Nosečnica naj zaupa svoji percepciji in intuiciji in ne sme dovoliti, da bi jo dražili drugi ljudje ali vplivi. Da bi zaščitili mater in plodove, je priporočljivo, da se na sum zopet posvetujete z zdravnikom.

Poleg tega nosečnica pomaga sebi in svojim nerojenim dvojčkom, če ostane mirna ves čas zdravljenja in ne pade v tesnobno ali panično vedenje. Izogniti se je treba nepotrebnemu vznemirjenju, saj to zahteva celoten krvni obtok, pa tudi krvni obtok in ga lahko spravi iz ravnovesja.