Bilirubin

Na Bilirubin je produkt razgradnje v presnovi hemoglobina. Makrofagi nenehno razgrajujejo stare eritrocite v jetrih in vranici in tako ustvarjajo bilirubin. Če je ta proces moten, se snov odlaga in se razvije zlatenica.

Kaj je bilirubin?

Bilirubin je produkt razgradnje rdečega krvnega pigmenta. To barvilo je znano tudi kot hemoglobin. Rdeče krvne celice živijo le okoli 120 dni. Obnavljanje in izločanje starih eritrocitov poteka v obliki presnove hemoglobina. Makrofagi trajno razgradijo stare eritrocite, zlasti v vranici in jetrih. Hemoglbin postane v srednji stopnji biliverdin v tako imenovani hemoksigenazi, kar ima za posledico bilirubin v biliverdinovo reduktazo.

Bilarubin se veže na albumin v krvni plazmi. Produkt razgradnje je rumenkasto rjave barve in 90 odstotkov krvi je vezano na albumin. V primeru bilirubina, vezanega na albumin, se uporablja tudi primarni bilirubin. Po drugi strani se konjugirani bilirubin proizvaja v jetrnih celicah, kjer se snov poveže z glukuronsko kislino. Skupaj konjugirani in nekojugirani bilirubin tvorita neposredni bilirubin. V človeškem telesu se dnevno ustvari približno 30 miligramov bilirubina. Velik del se izloči preko črevesja in sečil.

Anatomija in struktura

Bilirubin je vedno žolčni pigment. Obstaja več vrst, ki se anatomsko razlikujejo. Glavno razlikovanje izhaja iz različnih poti metabolizma krvi, ki smo jih omenili zgoraj. Posredni bilirubin je nekovalenten in se veže na albumin. To je primarni in nekonjugirani del bilirubina.

Neposredni bilirubin je po drugi strani glukuronidiran in ustreza konjugiranemu sekundarnemu bilirubinu. V to skupino spada tudi Delta bilirubin, ki je kovalentno vezan na albumin. Kovalentna vez se uporablja za vse kemijske vezi, ki imajo med molekularnimi atomi skupne elektronske pare. Bilarubin živali in rastlin ima podobno strukturo kot pri ljudeh. Le neposredni bilirubin je klinično merljiv. Posredni del se običajno izračuna iz neposrednega dela.

Funkcija in naloge

V človeškem telesu bilirubin sam po sebi dejansko ne prevzema nobenih funkcij ali nalog. V glavnem to velja za skoraj vse izdelke razčlenitve. Nasprotno pa začetni produkt hemoglobin celo prevzame vitalne funkcije v človeškem organizmu. Rdeči krvni pigment prenaša predvsem kisik in ogljikov dioksid. Vsaka molekula hemoglobina je tako opremljena s štirimi molekulami kisika.

Na ta način kisik doseže le pljuča in tkiva telesa. Zaradi sposobnosti vezave na dušikov oksid hemoglobin uravnava tudi krvni tlak. Ko se dušikov oksid sprosti iz vezanih molekul hemoglobina, se krvne žile, na primer, razširijo. Krvni obtok se izboljša, krvni tlak pa se zniža. Brez rdečega krvnega pigmenta življenje ne bi bilo mogoče, saj vitalnega transporta kisika ne bi bilo mogoče. Po 120 dneh življenja rdeče krvne celice umrejo pri opravljanju teh življenjskih nalog in sledijo nove. Da se to zgodi, je treba stare krvne celice razgraditi in izločati.

Torej je bilirubin le produkt razgradnje krvnega pigmenta, zaradi katerega se stari eritrociti izločajo. Če se bilirubin ne bi več izločal, bi ga shranili. Ta pojav kožo spremeni v rumenkasto barvo. Jetra so še posebej odgovorna za razgradnjo snovi. Vrednost bilirubina torej lahko daje laboratorijske diagnostike na jetrno bolezen. Povečana vrednost lahko kaže tudi na zaostanek žolča. Poleg teh možnih vzrokov so z zvišano raven bilirubina povezani tudi številni različni sindromi.

Bolezni

Ena najbolj znanih bolezni, povezanih z bilirubinom, je zlatenica. S tem pojavom se snov shrani. S tem pojavom je vrednost bilirubina v serumu nad 1,2 mg / dl. Najprej se bela koža oči obarva rumeno zaradi depozitov. Pozneje prizadene tudi preostanek kože. Zlatenica z močno povečanimi koncentracijami produkta razgradnje celo obarva organe rumeno.

Zlata zlatenica je najpogostejša, ker novorojenčki razgradijo plodni hemoglobin, kar lahko privede do zvišane ravni bilirubina. Ker krvno-možganska pregrada pri novorojenčkih še ni v celoti razvita, lahko ta oblika zlatenice privede tudi do depozitov, ki vplivajo na razvoj v možganu ali v bazalnih ganglijih. Zlatenica v kasnejši starosti ima lahko različne vzroke. Na primer, zlatenica se lahko pojavi v okviru Dubin-Johnsonovega sindroma ali Rotorjevega sindroma. Enako velja za Gilbertov sindrom in Crigler-Najjarjev sindrom, podedovano presnovno bolezen hemoglobina.

Vse jetrne bolezni so pogosto povezane tudi z zlatenico. Na primer skrajni jetrni stres zaradi zastrupitve ali odvisnosti od alkohola lahko povzroči zlatenico. Enako velja za vnetje jeter ali jetrne metastaze iz tumorjev. Postopek vzročne terapije se razlikuje glede na vzrok zlatenice in zvišano raven bilirubina. V primeru motenj presnove hemoglobina simptomatsko zdravljenje na splošno ustreza predvsem razgradnji shranjenega bilirubina. Medtem so na voljo obetavne terapevtske možnosti za odlom s kože. Shranjeni razgradni produkt lahko s fototerapijo pretvorimo v lumirubin. Ta snov je topna v vodi in se zato lahko izloči.